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東京慈恵会医科大学
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慈恵小児科について

神経
Pediatric Neurology

神経
Pediatric Neurology

臨床の概要

小児神経科医の扱う疾患は幅広く、大きく分けると中枢神経疾患、末梢神経疾患、筋疾患に分けられます。また同一疾患であっても個人差が多く、それらの疾患の多くは急性期のintensiveな治療と、慢性期の療育・リハビリテーションを中心とする治療法など管理の仕方が異なることが多いのも小児神経疾患の特徴といえます。よって患児の治療はもちろん、家族のこと、それを取り巻く社会のことに至るまで常に念頭におきながら急性期から慢性期までをイメージして診療していくことが求められます。対象となる疾患は中枢神経疾患を例にとると、てんかんをはじめとした痙攣性疾患、変性疾患、急性脳炎・脳症、さらに療育を中心とする脳性麻痺、発達性障害（自閉症、広汎性発達障害など）など実に多くの疾患・病態が含まれます。それらを診療していくということは困難なことなのですが、同時に症状・障害が改善、あるいは完治した時に得られる充実感も計りしれません。神経疾患は難治性というイメージが一般的には多いかもしれませんが、病態の解明と治療法の進歩は目覚ましいものがあり、ここ数年で急速に予後が改善している疾患もあります。しかし依然として未知のところが多いのも事実で、研究範囲は尽きることがないのも現実です。現時点での主な研究はてんかん、急性脳炎・脳症、自閉症など発達障害の病態、治療法に関するもの、様々な小児脳障害のリハビリテーションに関するものと臨床研究が中心ですが、てんかんを中心に受容体、チャネルに関する基礎研究が始まるところです。未開の分野が多い脳に関する研究は、臨床、基礎ともにその題材は多く、これからの若い医師がさらに新規開拓していく分野が多く残されています。

研究の概要

  • てんかん・脳発達における臨床的・生理的研究
  • 患者iPS細胞を用いたドラベ症候群の病態解明・細胞移植治療を目指した研究
  • 希少難治性てんかんのレジストリ構築による総合的研究

メンバー構成

栗原まな、浜野晋一郎、今井裕之、南谷幹之、早川美佳、菊池健二郎、日暮憲道、大場温子、松浦隆樹、平田佑子、池本智、高橋麻由、久保田淳、伊藤研、野々山葉月、竹内博一、樋渡えりか、岡部史郎、高見遥、藤賀由梨香、篠崎梓

神経-1

活動施設

慈恵医大附属病院（本院）、埼玉県立小児医療センター、都立北療育医療センター、神奈川県総合リハビリテーションセンター

主な参加学会

日本小児神経学会・日本てんかん学会・臨床神経生理学会

代表的な業績

  1. Higurashi N, Broccoli V, Hirose S: Genetics and gene therapy in Dravet syndrome, Epilepsy Behav. 2021:27;108043
  2. Matsuura R, Hamano SI, Daida A, Horiguchi A, Nonoyama H, Kubota J, Ikemoto S, Hirata Y, Koichihara R, Kikuchi K: Serum matrix metallopeptidase-9 and tissue inhibitor of metalloproteinase-1 levels may predict response to adrenocorticotropic hormone therapy in patients with infantile spasms, Brain Dev. (in press) (doi:10.1016/j.braindev.2021.08.003.)
  3. Kubota J, Higurashi N, Hirano D, Okabe S, Yamauchi K, Kimura R, Numata H, Suzuki T, Kakegawa D, Ito A, Hamano SI: Body temperature predicts recurrent febrile seizures in the same febrile illness, Brain Dev. 2021;43:768-774
  4. Kubota J, Hirano D, Okabe S, Yamauchi K, Kimura R, Numata H, Suzuki T, Kakegawa D, Ito A: Utility of the Global Respiratory Severity Score for predicting the need for respiratory support in infants with respiratory syncytial virus infection, PLoS One. 2021;16:e0253532
  5. Yurika Kuroko, Hiroki Yoshihara, Yosuke Hosoya, Atsushi Manabe, Daisuke Hasegawa: Intrathecal therapy in acute lymphoblastic leukemia case with spinal deformity, Pediatr Int. (in press)
  6. Kikuchi K, Hamano SI, Horiguchi A, Nonoyama H, Hirata Y, Matsuura R, Koichihara R, Oka A, Hirano D: Telemedicine in epilepsy management during the coronavirus disease 2019 pandemic, Pediatr Int. (in press)
  7. Daida A, Hamano SI, Hayashi K, Nonoyama H, Ikemoto S, Hirata Y, Matsuura R, Koichihara R, Yamanaka G, Kikuchi K: Comparison of adrenocorticotropic hormone efficacy between aetiologies of infantile spasms, Seizure. 2021;85:6-11
  8. Yoshitomi S, Hamano SI, Hayashi M, Sakuma H, Hirose S, Ishii A, Honda R, Ikeda A, Imai K, Jin K, Kada A, Kakita A, Kato M, Kawai K, Kawakami T, Kobayashi K, Matsuishi T, Matsuo T, Nabatame S, Okamoto N, Ito S, Okumura A, Saito A, Shiraishi H, Shirozu H, Saito T, Sugano H, Takahashi Y, Yamamoto H, Fukuyama T, Kuki I, Inoue Y: Current medico-psycho-social conditions of patients with West syndrome in Japan, Epileptic Disord. 2021;23:579-589
  9. Matsuura R, Hamano S, Daida A, Nonoyama H, Kubota J, Ikemoto S, Hirata Y, Koichihara R, Kikuchi K, Yamaguchi A, Sakuma H, Takahashi Y. Serum matrix metallopeptidase-9 and tissue inhibitor of metalloproteinase-1 levels in autoimmune encephalitis. Brain Dev 2020; 42:264-269
  10. Matsuura R, Hamano S, Hiwatari E, Ikemoto S, Hirata Y, Koichihara R, Kikuchi K: Zonisamide therapy for patients with paroxysmal kinesigenic dyskinesia, Pediatr Neurol 2020;111:23-6
  11. Ikemoto S, Hamano S, Yokota S, Koichihara R, Hirata Y, Matsuura R. High-power, frontal-dominant ripples in absence status epilepticus during childhood. Clinical Neurophysiology 2020;131:1204-1209
  12. Ikemoto S, Hamano S, Kikuchi K, Koichihara R, Hirata Y, Matsuura R, Hiraide T, Nakashima M, Inoue K, Kurosawa K, Saitsu H. A recurrent TMEM106B mutation in hypomyelinating leukodystrophy: A rapid diagnostic assay. Brain Dev 2020; 42: 603-6
  13. Kubota J, Higurashi N, Hirano D, Isono H, Numata H, Suzuki T, Kakegawa D, Ito A, Yoshihashi M, Ito T, Hamano S. Predictors of recurrent febrile seizures during the same febrile illness in children with febrile seizures. J Neurol Sci. 2020;411:116682. 
  14. Kubota J, Hamano SI, Daida A, Hiwatari E, Ikemoto S, Hirata Y, Matsuura R, Hirano D. Predictive factors of first dosage intravenous immunoglobulin-related adverse effects in children. PLoS One. 2020 Jan 13;15(1):e0227796. doi: 10.1371/journal.pone.0227796.
  15. Kubota J ， Hirano D ， Suzuki T ， Kakegawa D ， Ito A ： The role of inflammatory markers and calculated osmotic pressure in the classification of febrile seizures ， Eur Rev Med Pharmacol Sci ． 2020;21:11187-11191
  16. Matsuura R, Hamano S, Kubota J, Daida A, Ikemoto S, Hirata Y, Koichihara R. Efficacy and safety of pyridoxal in West syndrome: a retrospective study. Brain Dev 2019;41:413-419
  17. Hamano S, Nagai T, Matsuura R, Hirata Y, Ikemoto S, Oba A, Hiwatari E. Treatment of infantile spasms by pediatric neurologists in Japan. Brain Dev 2018;40:685-692.
  18. Hamano S, Sugai K, Miki M, Tabata T, Fukuyama T, Osawa M. Efficacy, safety and pharmacokinetics of intravenous midazolam in Japanese children with status epilepticus. J Neurol Sci 2019;396:150-158
  19. Kikuchi K, Hamano S, Matsuura S, Tanaka M, Minamitani M.　Effects of various antiepileptic drugs in benign infantile seizures with mild gastroenteritis. Epilepsy & Seizure 2017;9:25-31
  20. Matsuura R, Hamano SI, Ikemoto S, Hirata Y, Suzuki K, Kikuchi K, Takahashi Y.　Epilepsy with myoclonic atonic seizures and chronic cerebellar symptoms associated with antibodies against glutamate receptors N2B and D2 in serum and cerebrospinal fluid. Epileptic Disord. 2017;19:94-99
  21. Kozuka J, Uno A, Matsuda H, Toyoshima Y, Hamano S.　Relationship between the change of language symptoms and the change of regional cerebral blood flow in the recovery process of two children with acquired aphasia.　Brain Dev 2017;39:493-505.
  22. Higurashi N, Takahashi Y, Kashimada A, et al. Immediate suppression of seizure clusters by corticosteroids in PCDH19 female epilepsy. Seizure 2015;27:1-5.
  23. Kano S*, Yuan M*, Cardarelli RA*, Maegawa G*, Higurashi N* (*equal contribution) et al. Clinical utility of neuronal cells directly converted from fibroblasts of patients for neuropsychiatric disorders: studies of lysosomal storage diseases and channelopathy. Curr Mol Med 2015;15:138-145.
  24. Kikuchi K, Hamano S, Higurashi N, et al. Difficulty of early diagnosis and requirement of long-term follow-up in benign infantile seizures. Pediatr Neurol. 2015 Aug;53(2):157-62
  25. Higurashi N, Okano H, Hirose S. The effect of SCN1A mutations on patient-derived GABAergic neurons: what are the implications for future Dravet syndrome therapeutics? Future Neurol 2013;8:487-489.
  26. Higurashi N, Uchida T, Hirose S, Okano H. Current trends in Dravet syndrome Research. J Neurol Neurophysiol 2013;4:3.
  27. Higurashi N, Nakamura M, Sugai M, et al. PCDH19-related female-limited epilepsy: Further details regarding early clinical features and therapeutic efficacy. Epilepsy Res 2013;106:191-199.
  28. Higurashi N, Uchida, T, Lossin C, et al. A human Dravet syndrome model from patient induced pluripotent stem cells. Mol Brain 2013;6:19.

若手へのメッセージ

小児神経の分野は多岐にわたりますが、関連病院での研修を含めて臨床経験を十分に積むことが出来ます。
小児神経専門医、てんかん専門医の取得を minimum requirement として、合わせて基礎研究や臨床研究も指導いたします。
NO BRAIN, NO FUN!　一緒に小児神経学を学びましょう。

文責：班長 菊池健二郎

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